De ziekte van Huntington

De ziekte van Huntington (ZvH) is een progressieve en erfelijke ziekte waarbij zenuwcellen in de hersenen beschadigd raken. Wereldwijd komt de Ziekte van Huntington bij 10 op de 100.000 mensen voor. Op sommige plaatsen komt de ziekte van Huntington vaker voor dan op andere plaatsen. De ziekte komt bijvoorbeeld veel voor in Europa en Noord-Amerika en in een bepaald gebied van Venezuela, maar mogelijk minder in Azië en Afrika. De ZvH wordt vaak een ‘familieziekte’ genoemd, vanwege de invloed die het heeft op de gehele familie en omdat de ziekte erfelijk is – de ziekte heeft dus uiteindelijk invloed op veel meer mensen dan de cijfers suggereren.

De eerste symptomen openbaren zich meestal tussen het 35e en 45e levensjaar, maar kunnen ook eerder of later in het leven optreden. Zij uit zich o.a. in onwillekeurige (choreatische) bewegingen, die langzaam verergeren, verstandelijke achteruitgang en een verscheidenheid van psychische symptomen. Er is nog geen geneesmiddel of effectieve behandeling die de ZvH vertraagt. Er zijn al wel behandelingen, die sommige van de symptomen kunnen helpen controleren en er wordt veel onderzoek gedaan om de ziekte te vertragen of zelfs te stoppen.

De jeugdvorm (juveniele vorm) van de ziekte van Huntington

De jeugdvorm (juveniele vorm of Westphal variant) begint doorgaans in de tienerjaren. Minder dan tien procent van de mensen die de ZvH heeft, ontwikkelt symptomen in hun jeugd. De jeugdvorm kenmerkt zich, in plaats van door onwillekeurige bewegingen, vooral door spierstijfheid. Op de website van de HDYO, de Huntington's Disease Youth Organization, is veel informatie te vinden over deze jeugdvorm, ook wel JHD (Juvenile Huntington's Disease) genoemd. De HDYO is een non-profit organisatie van vrijwilligers die informatie, educatie en ondersteuning biedt aan jonge mensen, die te maken hebben met de Ziekte van Huntington. Op de JHD website is te lezen wat de jeugdvorm van de ZvH precies inhoudt, wat de mogelijkheden zijn om families, die te maken hebben met de jeugdvorm, te ondersteunen en hoe het is om te leven in een gezin met de jeugdvorm van Huntington.

Ontroerende Engelstalige verhalen van kinderen met de juveniele vorm van de ziekte van Huntington vindt u op www.jhdkids.com.

Voorkomen in Nederland

Ervan uitgaand dat in Nederland de ziekte bij zo'n 10 op de 100.000 mensen voorkomt, dan betekent dit dat er in Nederland circa 1.700 mensen aan de ziekte van Huntington lijden. Naar schatting zijn er daarnaast circa 6.000-9.000 mensen, die risico lopen op de ziekte. Circa 170 jongeren zullen aan de jeugdvorm lijden.

Vereniging van Huntington is aangesloten bij