Het is etenstijd op de verpleegafdeling van het Katwijkse Huntingtoncentrum Topaz Overduin. Ankie, niet haar echte naam, ligt in een langwerpige kuipstoel waar ze niet uit kan vallen omdat die zo diep is. Haar benen schoppen wild omhoog, haar hoofd en ogen draaien van links naar rechts. 

Ze heeft geleerd haar armen zo veel mogelijk op haar buik te klemmen, maar af en toe zwaait er een omhoog. Ankie heeft net als de andere bewoners de ziekte van Huntington, een zeldzame erfelijke ziekte die de hersenen langzaam aantast. Met de dood tot gevolg. De ogen in haar bleke gezicht staan verward, bijna waanzinnig. Maar schijn bedriegt. Want hoewel ze niet meer kan praten, is ze nog redelijk helder in haar hoofd. "Ze luistert en begrijpt waar wij het over hebben", zegt een verpleegkundige. Dat is een groot verschil met bijvoorbeeld dementerenden in de laatste fase van hun leven.

Ankie heeft net als haar medebewoners niet lang meer te gaan: gemiddeld duurt de ziekte van Huntington vijftien tot 20 jaar vanaf het moment van de eerste symptomen. Nog een verschil met een verpleeghuis: de leeftijd is hier geen 80 maar 40 tot 50 jaar. En soms nog jonger. 

Taboes

De ziekte van Huntington werd veelvuldig genoemd in het emotionele Kamerdebat van mei 2008 over embryoselectie. Waar christelijke partijen bezwaar maakten tegen embryoselectie voor vrouwen met erfelijke borstkanker, was het voor ouders van wie er een het Huntington-gen heeft, al jarenlang mogelijk. Als ouders het wilden, konden zij vanaf 1998 hun kind de ziekte van Huntington besparen.

Over de ziekte wordt weinig gesproken. In veel families waar Huntington heerst, rust een taboe op openheid. Angst de gevreesde ziekte ook te krijgen, speelt een grote rol: de kans op overerving via vader of moeder is met 50 procent heel hoog. Een Russische roulette. Medicijnen zijn er niet, hoogstens om bepaalde verschijnselen te onderdrukken.

Aad Tibben, gespecialiseerd in de psychologische aspecten van Huntington, verklaarde al in 2009 de taboes uit de ernst van de ziekte: "Het ziekteverloop met zijn onwillekeurige bewegingen en gedragsveranderingen is voor naasten uiterst moeilijk om aan te zien."

Kinderen van kinderen van kinderen

Door er niet over te spreken, is het er ook niet, lijkt nog soms de bezwering. 'Gewoon' kinderen krijgen, hoort daar ook bij. "Soms denken ouders dat op het moment dat hun kinderen ziek zouden kunnen worden, er wel een medicijn op de markt is. Maar of dat ook zeker gaat gebeuren, weten we nog steeds niet’’.

Ook in Topaz Overduin zien ze dat. "Hier kwam een man een aantal jaren geleden zijn zieke vrouw bezoeken met zijn twee kinderen. Nu is zijn vrouw dood en komt hij hier om zijn zieke kinderen te bezoeken", vertelt een teamcoach van een woongroep in het centrum.

Ontkenning

Ontkenning van de ziekte hoort bij Huntington. Zo zitten in verpleeghuis Topaz Overduin mensen in een ver stadium, die volhouden dat ze alleen voor een beenwond zijn opgenomen. Dat maakt het voor de naaste omgeving ook lastig om open over de ziekte te praten. Zeker wanneer een patiënt door symptomen als agressie en vergeetachtigheid onherkenbaar verandert gedurende het ziekteproces.

DNA-test, ja of nee?

DNA-tests om vast te stellen of iemand de ziekte heeft, kunnen soms leiden tot regelrechte ruzies of uitsluiting binnen families. Jelle Henneman, voormalig huisarts in de besloten gemeenschap Katwijk aan Zee, heeft dergelijke uitsluitingsmechanismen vaker van dichtbij meegemaakt. Huntington wordt soms gezien als een gemeenschappelijke vijand. Familieleden zitten allemaal in hetzelfde schuitje. Als er een uitstapt, zich laat testen en de ziekte niet heeft, valt die letterlijk buiten de boot. Die uitsluiting gaat nooit direct, maar heel subtiel, bijvoorbeeld door onderling te klagen dat 'zij' of 'hij' altijd zo'n grote mond heeft. "Voor hen voelt het alsof het ze wordt kwalijk genomen, terwijl zij zich soms heel schuldig voelen dat zij het niet hebben." 

Ziekte begint onschuldig

Vaak begint de ziekte met kleine, onschuldig ogende onhandigheden. Iemand laat ineens glazen uit zijn handen vallen, stoot zich of valt ineens. Voor Clara was die onhandigheid uitgerekend de reden waarom ze verliefd werd op haar man Frits. Ze zit op de bank bij haar schoonmoeder en slaat Frits liefdevol op zijn been. Frits is een grote stevige vent van 34 jaar, die af en toe ongecontroleerd met zijn benen schopt. Ook zijn hoofd schudt heen en weer. Zijn arm laat hij, zo goed en zo kwaad als het kan, achter zich op de bank rusten.

Onbegrip

Ze leerden elkaar op het werk kennen. Frits had toen al de eerste verschijnselen. Zijn vader had de ziekte ook, alleen was toen nog niet bekend dat het Huntington was, vertelt zijn moeder. "De dokters dachten aan overspannenheid. Hij werd driftig als iets niet meteen lukte of als hij iets liet vallen." Frits en zijn broertje waren toen 8 en 6 jaar. Ze schaamden zich voor hun vader. "Zag ik hem weer aankomen, met die rare bewegingen. Ik vond hem eng. We hebben onszelf een keer opgesloten om aan zijn razernij te ontsnappen", vertelt Frits, die soms moeilijk te verstaan is. De mond-, kaak- en slikspieren laten het steeds vaker afweten naarmate de ziekte vordert. Zijn vader stierf op 51-jarige leeftijd als een kasplant in het bejaardenhuis bij zijn eigen ouders.

Clara en Frits

Voor zijn moeder begon alles van voren af aan toen ze Frits een computerspel zag spelen, waarbij zijn arm ineens omhoog schoot. Hij was toen 22. Ze stopte het weg en hoopte dat het niet waar was. Toen de relatie tussen Clara en Frits serieuzer werd, liet Frits zich testen.

Na de eerste schok kwam na een paar jaar de kinderwens bij Clara. Frits verslechterde weliswaar, werd soms ook agressief, maar de medicijnen die hij kreeg, sloegen redelijk goed aan. "Als hij boos werd, liet ik hem op zolder op een boksbal meppen. En dat hielp", zegt Clara monter.

Geen baby

Abortus na een vlokkentest was voor hen onbespreekbaar, maar embryoselectie in Maastricht bood wellicht soelaas. Na uitvoerige gesprekken met erfelijkheidsdeskundigen kwam de volgende teleurstelling: ze kregen geen toestemming door te gaan omdat Frits al te ziek was. "Terwijl we een heel draaiboek klaar hadden van mensen die wilden oppassen. Bovendien zou ik Frits nooit alleen laten met de baby", zegt Clara, nog altijd boos.

Intussen heeft ook de broer van Frits zich laten testen. Op de dag van de uitslag kwam hij huilend binnen, vertelt Frits. "Wij dachten dat het mis was, maar het was juist goed. Hij was totaal niet opgelucht." Frits gaat nu twee dagen per week naar de dagbehandeling in Topaz Overduin. Hij heeft een wilsbeschikking opgesteld. "Ik wil niet zo overlijden als mijn vader."

Normaal leven moeilijk

Met Huntington in het vooruitzicht is het moeilijk een normaal leven te leiden, stelt (voormalig) psycholoog Ineke Vervoort. Zij begeleidde lotgenotengroepen, patiënten, partners, gendragers, risicodragers en mensen met een gunstige uitslag. "Neem bijvoorbeeld kanker. Ook afschuwelijk, maar iedereen stort zich meteen op een eventuele behandeling. Huntington-gendragers weten dat, zolang er geen medicijnen zijn om de ziekte te stoppen of te vertragen, ze na verloop van jaren na een aftakelingsproces zullen overlijden."

Een van de manieren om daarmee om te gaan, is doen alsof er niets aan de hand is, weet Vervoort. Daarom worden er nog steeds Huntingtonkinderen geboren. Embryoselectie lukt niet altijd. Vervoort kent een stel dat na een aantal abortussen tevergeefs embryo-selectie probeerde. Toen zij daarna spontaan zwanger werd, lukte het niet meer de zwangerschap af te breken." 

Wanneer de naaste familie te lijden heeft van agressie

Ook kunnen partners en kinderen van Huntington-patiënten gevaar lopen, zegt Vervoort. Patiënten richten hun agressie meestal op hun naaste omgeving, hulpverleners rondom het gezin hebben dat niet door. Omdat de ziekte zo weinig voorkomt, weten zij er soms ook weinig van. De familie zoekt vaak geen hulp, blijft liever loyaal aan de patiënt.

Een vrouw die Vervoort op latere leeftijd begeleidde, heeft van haar 7e tot haar 14e in haar eentje bij een zieke moeder geleefd, van wie niemand wist dat zij aan Huntington leed. De moeder verwaarloosde de opvoeding en het huishouden. Als dochter 'ongehoorzaam' was, werd ze buiten de deur gezet. Soms sliep ze bij zwervers en ging de volgende dag gewoon weer naar school. Jeugdzorg bemoeide zich ermee, maar moeder hield vol dat het onaangepast pubergedrag was. Toen moeder uiteindelijk het huis in brand stak, werd ze in een psychiatrische kliniek opgenomen. De dochter, die zich inmiddels heeft laten testen en de ziekte niet heeft, is voor het leven beschadigd, stelt Ineke Vervoort. "De ziekte van Huntington kan lang verborgen blijven omdat patiënten zelf niet klagen. Met hen is immers niks mis."

TIPS

• Roep hulp in, als er een vermoeden is op de ziekte van Huntington, je loopt immers zelf gevaar.

• Voel je niet schuldig als je als enige geen gendrager bent.     

Bron: uit Kontaktblad 2009-1 Interview met (voormalige) zorgverleners van Topaz Overduin Katwijk